红细胞糖苷脂

扩展释义

红细胞糖苷脂(globoside)鞘糖脂之一类，为带有两个以上糖基的脑苷脂，糖基一般为N—乙酰氨基半乳糖、半乳糖及葡萄糖，连接在神经酰胺上，呈中性。最初在人红细胞中分离制得，故名。红细胞膜中尚有带两个糖基乳糖苷神经酰胺，以及带三个糖基的半乳糖苷乳糖苷神经酰胺，亦属此类。Fabry病患者，由于溶酶体α—半乳糖苷酶缺陷，肾脏沉着此种三糖基神经酰胺。