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数据更新:2026-07-14 04:49:40
| 词语 | 镰状细胞贫血 |
|---|---|
| 拼音 | lián zhuàng xì bāo pín xuè |
| 拼音字母 | lian zhuang xi bao pin xue |
| 拼音首字母 | lzxbpx |
| 注音 | ㄌㄧㄢˊ ㄓㄨㄤˋ ㄒㄧˋ ㄅㄠ ㄆㄧㄣˊ ㄒㄩㄝˋ |
| 注音符号 | ㄌㄧㄢ ㄓㄨㄤ ㄒㄧ ㄅㄠ ㄆㄧㄣ ㄒㄩㄝ |
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。